Myelodysplastisches Syndrom

ISSN 0947 - 8736

European Journal of Clinical Research

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Krankheiten

18.11.06

Myelodysplastisches Syndrom (MDS)

Das Knochenmark, Ort der Blutbildung, enthält Stammzellen, aus denen bei gesunden Menschen durch Differenzierung und Reifung rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen hervorgehen. Der Körper von Patienten, die an myelodysplastischen Syndromen (MDS) leiden, ist nicht mehr in der Lage, aus diesen Stammzellen vollständig reife und funktionstüchtige Blutzellen zu bilden. In fortgeschrittenen Stadien dieser Erkrankungen werden immer mehr unreife und immer weniger reife Blutzellen produziert. Der Blutbildungsprozess ist also nachhaltig gestört. MDS können bei manchen Patienten auch in eine akute myeloische Leukämie (AML) übergehen. Die myelodyplastischen Syndrome treten vor allem in höherem Alter auf und verlaufen von Patient zu Patient unterschiedlich. An MDS leidende Patienten sind häufig auf Bluttransfusionen angewiesen, um die durch den Mangel an reifen roten Blutkörperchen auftretenden Symptome einer Anämie zu lindern. Aufgrund häufiger Transfusionen kann es zu einer Eisenüberladung des Körpers kommen. Eisen, ein lebensnotwendiges Spurenelement, ist giftig, wenn es im Überschuss vorhanden ist. Dies zeigt die Notwendigkeit, Therapien für MDS zu entwickeln, die nicht nur symptomorientiert sind, sondern kausal eingreifen.

Bei über der Hälfte aller MDS-Patienten liegen Chromosomenaberrationen (so genannte zytogenetische Anomalien) vor. Sie gehen beispielweise mit der vollständigen oder partiellen Deletion eines oder mehrerer Chromosomen einher. Die häufigsten zytogenetischen Anomalien bei MDS sind die Deletionen am langen Arm der Chromosomen 5, 7 und 20. Eine weitere häufige Anomalie ist das Auftreten einer zusätzlichen Kopie des Chromosoms 8. Eine Deletion, bei der das Chromosom 5 betroffen ist (5q-Deletion), kann bei 20 bis 30 % aller MDS-Patienten auftreten. Die Weltgesundheitsorganisation hat kürzlich auf eine Subpopulation von MDS-Patienten mit einem "5q-Syndrom" hingewiesen, bei denen die einzige Chromosomen-Anomalie in einem spezifischen Abschnitt des 5qChromosoms liegt. Das 5q-Syndrom stellt eine Untergruppe der del 5q-MDS dar.